Twardzina układowa to choroba, która prowadzi do włóknienia i uszkodzenia czynności wielu narządów, m.in. układu krwionośnego, trawiennego i oddechowego, a także skóry. Czasem określana jest jako choroba, która „zabiera twarz” – ze względu na charakterystyczne zmiany w wyglądzie chorego. Szczególnie groźna jest, gdy pogarsza funkcjonowanie nerek, serca i płuc, mogąc potencjalnie doprowadzić do śmierci pacjenta. To właśnie płucna manifestacja twardziny układowej, prowadząca do rozwoju śródmiąższowej choroby płuc, odpowiada za 30% zgonów wszystkich chorych z tej grupy.[1] W badaniach cechy choroby śródmiąższowej płuc widoczne są natomiast nawet u 75% chorych.[2] Do tej pory medycyna nie dysponuje narzędziami, umożliwiającymi wyleczenie chorych, natomiast istnieją już terapie znacząco opóźniające rozwój schorzenia.

Badania europejskie pokazują, że w wyniku twardziny układowej u 35% pacjentów rozwija się śródmiąższowa choroba płuc. Tymczasem w Polsce śródmiąższowa choroba płuc raportowana jest zaledwie u ok. 10% pacjentów z twardziną układową, co może pozostawiać chorych bez właściwego leczenia.[3]

Z uwagi na wysoką śmiertelność chorych ze śródmiąższową chorobą płuc w przebiegu twardziny układowej, Instytut Innowacji i Odpowiedzialnego Rozwoju INNOWO opracował raport pt. „Twardzina układowa ze szczególnym uwzględnieniem choroby śródmiąższowej płuc w Polsce. Epidemiologia w latach 2008-2018”. Raport stał się również punktem wyjścia debaty „Choroby śródmiąższowe płuc – epidemiologia, wielodyscyplinarna opieka nad pacjentem”, która odbyła się 19 listopada br. podczas kongresu „Ekonomia dla Zdrowia” zorganizowanego przez Szkołę Główną Handlową w Warszawie oraz Instytut INNOWO. Podczas dyskusji eksperci omawiali sytuację pacjentów oraz przedstawili propozycje rozwiązań systemowych.

Epidemiologia w Polsce

Raport jest pierwszym opracowaniem analizującym częstość występowania i chorobowość w zależności od płci w naszym kraju. Jego wyniki pokazują, że w okresie od 2008 do 2018 roku liczba chorych wzrosła z 3,7 tys. do 5,4 tys. osób. Zauważamy systematyczny wzrost częstości występowania twardziny układowej. To niepokojące zjawisko można tylko częściowo wytłumaczyć poprawą możliwości diagnostycznych. Niewątpliwie główną przyczyną jest rzeczywisty wzrost zapadalności na choroby autoimmunologiczne – podkreśla dr hab. n. med. prof. nadzw. Wojciech Piotrowski z Kliniki Pneumonologii i Alergologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi. Tymczasem liczba pacjentów cierpiących na śródmiąższową chorobę płuc w przebiegu twardziny układowej w analizowanym okresie zmniejsza się.[4] Należy to uznać za zastanawiające. Proporcja chorych, u których stwierdzono zajęcie płuc zmniejszyła się z 14,7% w 2008 r. do 9,6% w 2018 r. Tymczasem, zgodnie z badaniami europejskimi proporcja osób ze śródmiąższową chorobą płuc w przebiegu twardziny układowej w Europie wynosi około 35%. Można więc przypuszczać, że duża część przypadków twardziny układowej ze współwystępującą śródmiąższową chorobą płuc nie jest w Polsce identyfikowana lub raportowana – stwierdza w omawianym raporcie prof. dr hab. n. med. Marek Brzosko, Prezes Polskiego Towarzystwa Reumatologicznego, Konsultant Krajowy w dziedzinie reumatologii.

Pacjenci z twardziną układową to kobiety w piątej dekadzie życia

W latach 2008-2018 średnia wieku chorych z twardziną układową wynosiła nieco ponad 52 lata. Udział kobiet w populacji chorych kształtował się na poziomie od 82,5% do 84,3%. Taki rozkład płci jest zgodny z analizami populacji chorych przeprowadzonymi w innych krajach.[5]  Pacjenci ze współistniejącą śródmiąższową chorobą płuc są nieco starsi, lecz tu również obserwowana jest dominacja płci żeńskiej. Chorzy na twardzinę układową to często osoby czynne zawodowo, pełniące role społeczne i zawodowe, zaś twardzina to choroba, która znacząco wpływa na życie pacjentów, często ograniczając ich aktywność. Ci chorzy po prostu mają problem z wejściem na pierwsze piętro, z wykonaniem prostych czynności. Pacjenci z twardziną układową cierpią na chorobę, która jest widoczna, przeszkadza im funkcjonować, zmniejsza ich wydolność i mają świadomość, że ta choroba ich zabija – stwierdza prof. dr hab. n. med.  Eugeniusz J. Kucharz z Górnośląskiego Centrum Medycznego im. prof. Leszka Gieca, Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach.

Właściwa diagnoza i leczenie kluczem do poprawy sytuacji chorych

Eksperci podkreślają, że do poprawy sytuacji chorych na śródmiąższową chorobę płuc w przebiegu twardziny układowej niezbędne są dwa czynniki: szybka i właściwa diagnostyka oraz kompleksowe leczenie. Zdaniem prof. Piotrowskiego, aby właściwie zidentyfikować śródmiąższową chorobę płuc w przebiegu twardziny układowej, potrzebne jest powołanie zespołów interdyscyplinarnych. Szczególnie istotna wydaje się systematyczna współpraca pomiędzy pulmonologiem i reumatologiem, a także innymi specjalistami np. radiologiem. Diagnostyka zmian w płucach wymaga doboru właściwych metod diagnostycznych, których wykonanie i właściwa interpretacja pozostają w obszarze kompetencji specjalisty chorób płuc lub radiologa wyspecjalizowanego w diagnostyce chorób śródmiąższowych. Ze względu na rzadkie występowanie tych chorób taka diagnostyka powinna odbywać się w ośrodkach referencyjnych, gdzie koncentracja pacjentów z rzadkimi chorobami gwarantuje odpowiednie doświadczenie specjalistów zaangażowanych w proces diagnostyczny – podkreśla.

Drugim, równie ważnym czynnikiem mogącym poprawić jakość życia pacjentów, a także wydłużyć czas ich przeżycia, jest właściwe leczenie. Mimo, że w tym momencie lekarze nie mają do dyspozycji terapii mogących wyleczyć pacjenta ze śródmiąższowej choroby płuc w przebiegu twardziny układowej, obiecującą strategią postępowania terapeutycznego jest zastosowanie leku skutecznego w leczeniu idiopatycznego włóknienia płuc. Mamy lek, który nie pozwala nam co prawda cofnąć choroby, ale w sposób udokumentowany spowalnia proces włóknienia. Najistotniejsze dla chorego jest to, że nie traci tak szybko czynności płuc – stwierdza prof. Kucharz.

Raport „Twardzina układowa ze szczególnym uwzględnieniem choroby śródmiąższowej płuc w Polsce. Epidemiologia w latach 2008-2018” ukazał się w listopadzie 2020 r. Raport przygotował Instytut Innowacji i Odpowiedzialnego Rozwoju INNOWO. Pełna treść raportu dostępna jest na stronie: https://innowo.org/userfiles/rap_twardzina.pdf. Raport powstał przy wsparciu firmy Boehringer Ingelheim.

 

[1] Steen VD, Medsger TA: Changes in causes of death in systemic sclerosis, 1972-2002. Ann Rheum Dis 2007; 66: 940-944.

[2] Goh NS: Connective tissue disease and the lung. Clin Pulm Med 2009; 16: 309-314.

[3] Raport Twardzina układowa ze szczególnym uwzględnieniem choroby śródmiąższowej płuc w Polsce. Epidemiologia w latach 2008-2018, październik 2020, s. 17

[4] Raport Twardzina układowa ze szczególnym uwzględnieniem choroby śródmiąższowej płuc w Polsce Epidemiologia w latach 2008-2018, październik 2020, s. 18

[5] Raport Twardzina układowa ze szczególnym uwzględnieniem choroby śródmiąższowej płuc w Polsce. Epidemiologia w latach 2008-2018, październik 2020, s. 17